先天性女性尿道上裂伴阴道结石1 例
1 临床资料
患儿，女，4 岁，因出生后不能控制排尿3 年入院。患儿近3 年来常常尿湿裤子，以白天明显，夜间稍好转。体查：尿道口宽松，直径约0.7 cm。双侧小阴唇分离，未见阴蒂。触诊发现耻骨分离，同时于阴道口处见一黄色结石样物，经肛检于阴道后壁触及一2cm×1 cm大小结石。膀胱镜检查见：尿道口松弛，尿道开口与阴道口一样大，且尿道较短，约1.0 cm左右，自尿道注入无菌生理盐水时，膀胱不能充盈，注入液体自尿道口自行溢出。膀胱镜下见双侧输尿管膀胱开口，膀胱三角区及膀胱粘膜均正常;生化检查：ALP215 U/L，Ca 2.1l mmol/L，Mg 1.04 mmol/L，P 1.43mmol/L;静脉肾盂造影检查，双肾，输尿管及膀胱未见异常;逆行膀胱尿道造影检查，左侧输尿管二度返流;腹部平片检查见耻骨联合间距增宽1.7 cm，耻骨后上方见一密度增高影，大小约2.2 cm ×1 cm ,后经膀胱镜检查证实为阴道结石。确诊为先天性女性尿道上裂(阴蒂型)伴阴道结石，行膀胱颈成型后尿道延长术治疗。
2 讨论
单纯尿道上裂很少见，大多数尿道上裂常与膀胱外翻同时存在，绝大多数为男性，女性罕见。本例患儿出生后一直不能控制排尿，夜间尿液常流至阴道内，导致反复感染，形成阴道结石，较为少见。女性尿道上裂患儿常表现为阴蒂对裂，阴唇分开，间距增大，耻骨联合分离，伴尿失禁。诊断上应注意检查膀胱颈及尿道括约肌功能，确定有无耻骨联合分离及其程度。手术治疗的目的是重建尿道，控制排尿，对有尿失禁者需行尿道板延长、膀胱颈重建、尿道成形手术，手术难度较大，时间长，可根据具体情况分期手术，也可同期完成。
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